Мағлұматтану — тиімді емдеу жолдарына бастайтын алғашқы қадам.
Осы сайттағы ақпарат сізге аталған ауру жөнінде жалпы түсінік алуға және ең көп таралған сұрақтарға берілетін жауаптарды білуге көмектеседі. Дегенмен де, толығырақ ақпарат алу үшін, бірінші кезекте, өз емдеуші гематолог-дәрігеріңізге қаралу керек екенін ұмытпаңыз.
Көп түрлі миеломаны диагностикалауға арналған талдаулардың бірнеше түрі бар. Бұл ауруды өз бетінше де, бір-бірімен біріктірілімде де қолдануға болатын төменде көрсетілген әдістермен диагностикалауға болады:
Қан т алдауы123
Көп түрлі миеломаны көбіне қан талдауларының қорытындылары бойынша диагностикалайды. Аталған ауруды анықтауға мүмкіндік беретін талдаудың негізгі түрі электрофорез деп аталады. Бұл – қан ақуыздарының талдауы. Ол қандағы иммуноглобулиндер (антиденелер) деңгейінің жоғарылауын анықтауға мүмкіндік береді. Қалып шегінен асып кететін деңгейлер көп түрлі миеломаның болуы мүмкін екенін көрсетеді.
Электрофорез әдісімен талдау үшін несеп үлгісін де пайдалануға болады. Бұл иммуноглобулиндердің бір бөлігінің көптеген жағдайларда несептен табылуына байланысты.
Қан талдауы келесі жайттарды алдын ала анықтауға мүмкіндік береді:
Осы көрсеткіштердің бәрі диагнозды растауға және емдеудің ең тиімді курсын белгілеуге көмектеседі.
Сүйек тінін талдау13
Сүйектердің рентгенограммасы сүйек тінінің өзгерістерін және сүйек зақымдануының (сүйек ошақтары деп аталатын) болуын анықтауға мүмкіндік береді. Бәрінен жиірек сүйек қаңқасының келесі бөлімдеріне рентгенологиялық зерттеу жүргізіледі:
сияқты басқа бейнелеу әдістерін де пайдалануға болады.
Бұл әдістер, стандартты рентгенологиялық зерттеуге қарағанда, көбірек сезімталдығымен ерекшеленеді, сонымен қатар аурудың басқа ағзаларға қалай әсер ететінін анықтауға мүмкіндік береді.
Сүйек кемігін талдау123
Сүйек кемігін талдауға арналған үлгіні келесі тәсілдермен алуға болады:
Екі типтің де үлгілері, әдетте, жамбас сүйегінен үлкен ине арқылы алынады. Осындай талдау сүйек кемігіндегі ісік жасушаларының болуын және мөлшерін анықтауға мүмкіндік береді.
Алынған үлгілерді цитогенездік талдау үшін де пайдалануға болады. Ол in situ (FISH) флуоресцентті будандастыру әдісімен орындалады. Бұл талдау миелома жасушаларының ДНҚ-сында белгілі бір өзгерістердің болуын анықтауға мүмкіндік береді.
Бұл талдау сонымен қатар пайдалы да, өйткені оны емдеудің ерекше тәсі лін талап ететін аурудың аса қарқынды ағымын көрсететін генетикалық өзгерістерді анықтауға болады.
Сіз миеломаға қатысты әр түрлі топтарға; әр түрлі кезеңдерге бөлуге болатынын байқаған боларсыз.
Бұл бір ғана нәрсе емес.
Жіктеуде аурудың немесе жай-күй топтарын анықтау көзделеді.
Кезең аурудың ауырлық дәрежесін сипаттайды.
Емдеудің ең қолайлы әдісін анықтау барысында аурудың тобы да, сатысы да ескеріледі.
Жіктеу
Егер сізге ГТMГ диагнозы қойылса, бұл сүйек кемігіндегі М ақуызының мөлшері тіптен төмен екенін және оның қандай да бір симптомдардың дамуына немесе ағзалар зақымдануы на әкелмегенін білдіреді.
Бұл 50 жастан асқан шамадағы 100 адамға 3-4 жағдайда байқалатын кең таралған ахуал. Аталған жай-күйдің даму жиілігі жас ұлғаюымен артады.
ГТMГ белсенді миеломаға дейін үдеуі мүмкін, алайда бұл сирек болады. ГТMГ жеңіл дәрежедегі қалып шегінен биологиялық ауытқу ретінде қарастырылады. Оны қадағалап отыру керек, бірақ, ол әдетте емдеуді талап етпейді.
Сирек жағдайларда дара зақымдану ошағы (ісікті миелома жасушаларының тобы) байқалады. Көптеген жағдайларда бұл – сүйек кемігі құрамының қалып шегінен ауытқу белгілері жоқ сүйек ошақтары. Әртүрлі емдеу әдісте рі болуы мүмкін, алайда бәрінен жиірек сәулемен ем қолданылады.
Белсенді миелома немесе клиникалық көріністері бар миелома сүйек кемігіндегі ақуыздар мен плазмалық жасушалар деңгейінің қалып шегінен ауытқуы да, сүйектер мен әртүрлі ағзалардың, мысалы, бүйректің зақымдануы да болып сипатталады.
Симптомсыз немесе «өшуге айналған»/секреция бөлмейтін миелома келесі белгілермен сипатталады:
Осы ауру кезінде:
Көптеген жағдайларда симптомсыз немесе «өшуге айналған»/секреция бөлмейтін миелома бар пациенттерге емдеу қажет болмайды. Дегенмен де, осындай пациенттер аурудың үдеу мүмкіндігін бақылап отыру үшін міндетті түрде дәрігердің қадағалауында болуы тиіс. Кейбір жағдайларда қосымша тексерулер миеломаның өте күрделі түрінің жылдам даму қаупінің жоғары болуын көрсетеді. Ондай оқиғада дәрігер емдеуді дереу бастау шешімін қабылдауы мүмкін.
Миелома кезеңдері12
Тиісті емдеу тағайындау үшін миелома кезеңін а нықтап алу аса маңызды. Миелома кезеңдерін анықтаудың ең кең тараған құралы — Халықаралық кезеңдерге бөлу жүйесі (ISS). Осы жүйеде қандағы екі нақты ақуыздың деңгейлері ескеріледі, олардың негізінде миеломаның 1, 2 немесе 3 кезеңі анықталады.
Сізге «көп түрлі миелома» диагнозы қойылғанда, сіз өзіңізді бұрын ешқашан болып көрмегендей жалғыз сезінуіңіз мүмкін. Дегенмен де, есіңізде болсын, бұл жолдың әр сатысында сіздің жаныңызда тек достарыңыз бен жақындарыңыз ғана емес, сонымен қатар маман дәрігерлердің ұжымдық тобы да болады.
Көп түрлі миеломаны емдеу жөніндегі мамандар тобы «тәртіптеме аралық» деп аталады, өйткені оған сіздің ауруыңызбен бірге күресетін әртүрлі мамандығы бар дәрігерлер кіреді. Егер сіз олардың рөлдері мен міндеттерінің қалай жүзеге асырылатынын жақсы түсінсеңіз, бұл сізге емдеу барысында нақты сұрақтар дайындауға және қоюға көмектеседі.
Сірә, сіз сырқаттанып қалсаңыз, бірінші кезекте, сіз терапевтке қараласыз. Тіпті емдеу басталғаннан кейін де сіз кез келген денсаулық мәселелері бойынша, бірінші кезекте, терапевтпен кеңесуіңіз мүмкін.
Терапевт сізді көп түрлі миеломаны емдеу жөніндегі маман – гематологқа жібереді. Гематологтар қан ауруларын диагностикалауға және емдеуге мамандандырылады.
Сізді радиологқа да жіберуге болады. Бұл – сәулемен емдеу әдісімен онкогематологиялық ауруларды диагностикалау мен емдеуге маманданған дәрігер.
Хирург-ортопед сүйектердің зақымдануын хирургиялық емдеуге маманданған және емдеу кезінде туындауы мүмкін кез келген ортопедиялық (сүйек) бұзылуларды жоюға көмектеседі.
Гематология бөлімінің мейіргерлері емдеуді үйлестіру және жүргізу үшін гематологпен бірлесіп жұмыс істеу мақсатында арнайы даярлықтан өтеді.
Әлеуметтік қызметкер сізге эмоциялық, физика лық немесе қаржылық қиындықтарды жеңуге көмектесе алады. Ол сізге қолжетімді көрсетілетін практикалық қолдау қызметтері туралы да кеңес бере алады.
Көптеген миеломамен өмір сүру, соның ішінде эмоциялық тұрғыда өте қиын болуы мүмкін 4. Ондай жағдайларда маманның, психиатрдың немесе психологтың кеңесі пайдалы болуы мүмкін.
Психиатр – бұл психикалық ауруларды диагностикалауға және емдеуге маманданған дәрігер. Психиатрлар, қажет болған жағдайда, антидепрессанттар сияқты дәрілік препараттарды тағайындай алады.
Психолог дәрігер емес. Ол психологияға және психологиялық көмек көрсетуге мамандандырылады. Психолог дәрілік препараттарды тағайындай алмайды.
Көп түрлі миелома және оны емдеу ас ішу кезіндегі қиындықтармен байланысты болуы мүмкін. Білікті диетолог сізге емдеу кезеңінде ең салаутты тамақтану рационын таңдауға көмектеседі 4. Диетолог, егер сізде келесі жағымсыз құбылыстар:
байқалса, сізге қандай тағамдар мен сусындардың сай келетінін анықтауға көмектеседі.
Фармацевт тек дәрілік препараттарды беріп қана қоймай, олар туралы пайдалы ақпаратты да ұсына алады. Ол келесі:
Миелома сүйек жүйесінің күйіне әсер ететіндіктен, жақсүйек пен тіс зақымдануы мүмкін4.
Егер сіздің тіс дәрігеріңіз көп түрлі миеломасы бар пациенттердің ерекше қажеттіліктері туралы мағлұматтанбаған болса, оған сіз қабылдап жүрген препараттар туралы әңгімелеңіз немесе оған қажетті емдеуді талапқа сай жоспарлау үшін өзіңіздің емдеуші дәрігер-ма маныңыздың байланыс деректерін беріңіз.
Көп түрлі миелома әлі күнге дейін емделмей тін ауру болып саналса да, қазіргі күндері аурудың ағымын бақылау әдістері, бұрынғыға қарағанда, әлдеқайда тиімді14.
Көп түрлі миеломаны емдеу үш негізгі мақсатқа жетуге бағытталған14:
Миеломаның үдеуін тоқтату немесе баяулату. Ремиссияға (аурудың симптомдары жартылай немесе толығымен жойылатын кезеңдер) қол жеткізу және оның ұзақтығын арттыру. Пациенттің өмір сүру сапасын, мысалы, симптомдар айқындылығын төмендету есебінен арттыру.
Көптег ен емдеу әдістерінің осы мақсаттардың кейбіріне (немесе барлығына) қол жеткізуге мүмкіндік беретініне қарамастан, көп түрлі миеломасы бар пациенттердің көпшілігінде қайталануларының жоғары жиілігі байқалады. Бұл миеломаның белгілері мен симптомдарының жақсару кезеңінен кейін кенеттен қайта пайда болатынын білдіреді14. Қайталану пациенттің емнің осы немесе өзге түріне жауап беруді тоқтатқанын көрсетуі мүмкін. Бұл жағдайда ауру емнің осы түріне рефрактерлі болып бағаланады4.
Көп түрлі миеломаны емдеу әдістерін жалпы мынадай топтарға бөлуге болады:17
Миелома типі мен жалпы денсаулық жағдайыңызға және физикалық пішініңізге қарай, сіз төменде көрсетілген кейбір (немесе барлық) әдістерді қолданумен ем қабылдайтын боласыз. Ең жоғары әсеріне жету үшін көбіне бірнеше емдеу әдістерін біріктіру қолданылады14. Біріктірілген емнің типтес түрлері туралы толық ақпарат төменде ұсынылған.
Миеломаны емдеуге арналған препараттар
Соңғы жылдары бірқатар жаңа препараттар әзірленді. Осындай препараттар біріктірілімдерін қолдану миеломаны емдеу тиімділігін арттыруға және өмір сүру ұзақтығының едәуір жалғасуына мүмкіндік берді8. Бұл препараттарды төрт негізгі санатқа бөлуге болады:
Қалыпты жасушада ақуыздардың ыдырауына протеасомалар ретінде белгілі шағын түзілімдер жауап береді. Олар пайдаланылған ақуыздардың қайта өңделуі жүретін «қоқыс жинағыш» қызметін атқарады.
Жеделдетілген метаболизммен сипатталатын ісік жасушалары қызметін атқаруды жалғастыру үшін протеасомаларды аса белсенді пайдаланады.
Бұл препараттар ісік жасушаларына тікелей әсер етеді және иммундық жүйенің белгілі бір компоненттерінің жұмысын реттейді. Олар кейбір иммундық жасушаларды белсендіріп, ісік жасушаларының көбеюінен хабар беретін белгілі бір дабылдардың іске қосылуын болдырмайды.
Осылайша иммундық жүйенің жұмысын «түрлендіріп», олар ісікпен күресу үшін ішкі қорғаныс механизмдерін пайдаланады.910
Бұл антиденелер ісік жасушаларын жою мақсатында организмнің өзіндік иммундық жүйесін іске қосу үшін иммунотерапияда қолданылады. Олар жоғары бағытталған әсерге ие болады және ісік жасушаларының жақтауларында белгілі бір ақуыздармен байланысады. Нәтижесінде иммундық жүйе осы жасушаларды таниды және оларға шабуылдайды.
Кортикостероидтар, жоғары дозаларда пайдалану кезінде өзінің миелома жасушаларын жою қабілетінің арқасында, көп жыл бойы миеломаны емдеуге қолданылады.
Гистондеацетилаза тежегіштері белгілі бір ферменттерге әсер ету есебінен жасушаларды жояды, бұл ісік жасушаларының генетикалық құрылымын әлсіретеді9.
Жоғары дозалық химиялық ем және аутотрансплантация1112
Химиялық еммен байланысты мәселелердің бірі жоғары дозаларда оның сүйек кемігінің дің жасушаларының жоюына әкелуімен жүзеге асады. Тап осы жасушалардан қан жасушалары түзіледі, сондықтан олар жақсы хал-ахуалда болу үшін қатер шекті маңызды мән иеленеді.
Бұл мәселені кейіннен қажет болғанда олардың трансплантациясын жасау үшін жоғары дозалық химиялық емнің басталуына дейін пациенттен дің жасушаларының үлгісін алып, шешуге болады.
Ауыстырып салу үшін пациенттің өзіндік жасушалары пайдаланылатындықтан, осы емшара «аутологиялық дің жасушаларын трансплантациялау» деп аталады.
Трансплантацияға дайындық
Индукциялау емі
Аферез – дің жасушаларын көтермелеу және жинау
Жинаудан кейінгі аралық: бірнеше күннен бірнеше айға дейін
2 күн және 1 күн. Жоғары дозалық химиялық ем
0 күн Дің жасушаларын инфузиялау
+17 күн — +28 күн
Қан формулаларын қалпына келтіру
Болжамды демеуші ем
+100 күн
Бағалау
Бұл – пациент организмінен миелома жасушаларының көпшілігін шығарып тастауға бағытталған бастапқы ем.
Дің жасушалары барлық қан жасушаларының: эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттердің түзілуіне арналған материал қызметін атқарады. Индукциялық емнен кейін пациенттер 5-7 күн ішінде «өсу факторын» (жасушалардың көбеюін көтермелейтін табиғи заттың синтетикалық пішіні) алады, бұл дің жасушаларының көбеюіне ықпал етеді. Осылайша, дің жасушалары қан ағымына келіп түседі, бұл аферез ретінде белгілі емшара көмегімен оларды жинау мүмкіндігін қамтамасыз ет еді.
Дің жасушаларын жинау үшін бір қолдан қан үлгісін жинап алады және оны қан жасушаларының бөлінісі жүретін аферезге арналған аппарат арқылы өткізеді. Дің жасушалары жиналады және зертханаға жөнелтіледі, онда келешекте қажет болғанда пайдалану үшін олар өңдеуден өткізіледі және мұздатып қатырылады. Алынған қан үлгісінің қалдығын пациентке кері (екінші қолға) құяды. Аферез емшарасы 4 сағатқа жуық уақыт алады және амбулаториялық немесе стационарлық жолмен орындалады, ауруханаға жатқызу ұзаққа созылмайды.
Дің жасушаларын жинаудан соң пациенттер жоғары дозалық химиялық ем қабылдайды. Осындай химиялық ем жоғары уыттылығымен сипатталады. К елесі клиникалық мәнді жағымсыз әсерлері болады:
Осындай жағымсыз әсерлердің даму қаупін төмендету және оларды жою үшін ауруханада 2-3 апта өткізу қажет болып табылады.
Жоғары дозалық химиялық ем аяқталған соң пациентке ерте жиналған дің жасушаларын трансплантациялау жасалады. Дің жасушаларының пациенттің қан формуласын қалпына келтіруді қамтамасыз етуін жүзеге асыратын үдеріс «кіріктіру» деп аталады.
Ауыстырып салынған дің жасушаларынан қан жасушалары жеткілікті мөлшерде түзілу үшін 10-14 күн қажет болады.
Аллогенді трансплантация12
Осы трансплантациялау типінде дің жасушалары басқа адамнан — үйлесетін донордан (әдетте, пациенттің ағасы немесе апасы) алынады.
Аллогенді трансплантацияның мақсаты — миеломамен күресу үшін донордың иммундық жүйесінің мүмкіндігін пайдалану.
Дегенмен де, трансплантациялаудың осындай түрі белгілі бір қауіптермен қатар жүреді. Олардың ішінде ең зор маңыздысы — инфекция немесе организм тіндерінің ауыстырып салынған донор жасушаларына кері реакция беру қаупі.
Стандартты химиялық ем
Стандартты химиялық емге арналған препараттар ішке қабылданады немесе вена ішіне (тамшылатқыш көмегімен) енгізіледі. Оларды қолданудың негізгі мақсаты — обыр жасушаларын жою9.
Сізге дәрігер қабылдаулары жүйелі тағайындалатын болады, онда сіз өзіңізді мазалайтын жайттардың бәрін талқылай аласыз1. Кез келген симптомдар туралы, тіпті егер олар сізге мардымсыз болып көрінсе де, мысалы табан мен қолдың басындағы сезімталдықтың біртіндеп жоғалуы жөнінде міндетті түрде хабарлаңыз. Бұл симптомдар шеткері нейропатияны (жүйкелердің зақымдануын) жиі көрсетеді. Бұл жағдайда сіздің дәрігеріңізге емдеу сызбасын түзету қажет болады.
Жоспарлы қаралудан тыс, өз емдеуші дәрігеріңізге температураның көтерілуі немесе қан кету жағдайларының бәрі жөнінде өз емдеуші дәрігеріңізге міндетті түрде мәлімдеңіз. Бұл симптомдар дереу емдеуді талап етеді.
Сіздің емдеуші дәрігерлеріңіз орындалған емдеу тиімділігін келесі критерийлер бойынша бағалайды:
Бұл тексерулер ремиссияның толықтығын бағалауға мүмкіндік береді. Ремиссия толықтығы жоғары болған сайын оның ұзақтығы да көпке созылады.
Қан және несеп талдауының қорытындылары негізінде өз емдеуші дәрігеріңіз сізге қаншалықты жиі тексеруден өту керектігін белгілейді. Мазасыздық тудыратын дене температурасының көтерілуі және ауыру сияқты симптомдар пайда болғанда осындай жоспарлы қаралулар арасында өз емдеуші дәрігеріңізбен байланысты болуы аса маңызды. Ондай жағдайларда келесі жоспарлы тексеруді күтпей-ақ дереу дәрігерге қаралу керек.
өндіруге қабілетті плазмалық жасушалардан, сүйек кемігінің лимфоциттерінен дамитын қатерлі ісік. Ісіктің плазмалық жасушалары миелома жасушалары деп аталады.12 Көп түрлі миелома ісік, сүйек зақымдануы немесе екеуінің де пішінінде көрініс беруі мүмкін. Сүйектің зақымданған бөлігі сүйек ошағы болып аталады. Көп түрлі миелома ересек адамның сүйек кемігі ерекше белсенді б олатын сүйектерде дамиды.12
Миелома бәрінен жиірек сүйек кемігін зақымдайды143:
Аталған ауру, әдетте, қол басының, табанның, білектің және сирақтың сүйектеріне қатысты болмайды3.
Зақымданған сүйектен кальцийдің босап шығуы және оның қан ағымына түсуі мыналарға себеп болуы мүмкін:
М ақуызы ретінде белгілі, қан ағымының нашарлауына және бүйректің зақымдануына алып келуі мүмкін12.
(остеобласттар мен остеокласттар), оның тығыздығының төмендеуіне және сүйектердің зақымдануына әкелуі мүмкін23
сезімін туындататын анемия дамуына себеп болуы мүмкін12.
сондай-ақ осындай ауруар кезінде сауығуды баяулатуы мүмкін12.